
三、鉴别诊断
(一)晕厥的鉴别
1.与癫痫发作鉴别
晕厥与癫痫发作都表现为短暂的意识丧失,在临床上晕厥容易被误诊为癫痫,特别是幼龄患儿,无法描述发作时的诱因及感受,更容易误诊。癫痫是多种病因引起的慢性脑部疾病,脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂的中枢神经系统功能失常,神经系统影像学检查如头颅磁共振成像或头CT可能存在异常,24小时动态脑电图可以捕捉到异常放电的脑电波。但即便如此,反复发作的晕厥或抽搐,已诊断为癫痫,但抗癫痫治疗无效,应警惕心源性晕厥。常规12导心电图可提示存在Q-T间期延长,24小时动态心电图捕捉发作时的心律失常,有助于诊断。另外,植入式心脏事件监测器(insertable cardiac monitor,ICM)的植入对不明原因晕厥,特别是怀疑心律失常性晕厥有较高的应用价值,但由于其有创且价格昂贵,难以普及。
2.与其他心源性晕厥的鉴别
儿童晕厥分为自主神经介导性晕厥、心源性晕厥和不明原因晕厥。患儿发病年龄及起病特点,不考虑自主神经介导性晕厥,不排除心源性晕厥的可能。心源性晕厥分为心律失常引起的晕厥和结构性心脏病引起的晕厥,前者是最常见的心源性晕厥,包括LQTS、布鲁加达综合征、CPVT、SQTS、早复极综合征等;后者包括肥厚型心肌病(hypertrophic cadiomyopathy,HCM)、主动脉瓣狭窄、心肌炎等。心脏超声可以协助结构性心脏病的诊断。心律失常性晕厥之间的鉴别需要捕捉静息、动态或发病时的心电图信息以协助诊断。重复的静息12导心电图检查及高位胸前区导联的心电图检查有利于发现更多的诊断信息,动态心电监测有利于发现患儿睡眠时发生的QTc延长。当静息心电图正常时,可通过激发试验(包括运动试验、静脉注射Ⅰ类抗心律失常药、静脉注射异丙肾上腺素等)发现异常的心电图。运动试验对QTc值处于临界水平的患儿也有一定的诊断价值,当出现了快速心室率而QTc不缩短时支持LQTS的诊断。运动试验可诱发多形性室性期前收缩或双向性室性心动过速时有利于CPVT的诊断。静脉注射Ⅰ类抗心律失常药物(钠通道阻滞剂)可显露Ⅰ型布鲁加达波,异丙肾上腺素试验可显露LQTS,尤其是LQTl型和LQT2型患儿。
(二)继发性Q-T间期延长的鉴别
1.药物因素
Ⅰa类和Ⅲ类抗心律失常药、大环内酯类和喹诺酮类抗生素、胃肠动力药、抗过敏药、膀胱动力药、一些抗抑郁和抗精神病药及抗肿瘤药等可引起Q-T间期延长。
2.获得性心脏病
如心力衰竭、心肌肥厚等可导致Q-T间期延长。
3.电解质紊乱
低钾血症、低镁血症和高钙血症可引起Q-T间期延长。