一、诊断标准

目前无公认的儿童AE诊断标准，参照成人的诊断标准。

（一）AE诊断标准

1.临床表现

急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征：①边缘系统症状，即近事记忆力减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个；②脑炎综合征，即弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现；③基底核和/或间脑/下丘脑受累的临床表现；④精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。

2.辅助检查

具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤：

（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带（oligoclonal bands，OCB）阳性。

（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T₂或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T₂或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和/或基底核的高代谢；或者脑电图异常，如局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

3.确诊实验

抗神经元表面抗原的自身抗体阳性，抗体检测主要采用间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence assay，IIFA）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（cell based assay，CBA）与基于组织底物的实验（tissue based assay，TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患儿的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。

4.合理地排除其他病因（参考鉴别诊断）

可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。

（二）抗NMDAR脑炎诊断标准

抗NMDAR脑炎诊断标准见表7-1。

表7-1　可能/确诊的抗NMDAR脑炎的诊断标准

注：*合并全身畸胎瘤+症状中的3组可做出诊断；*单纯疱疹病毒脑炎可以恢复数周后再次出现免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹病毒后脑炎）