第二节 肩-手综合征概述
一、肩-手综合征概念
肩-手综合征（shoulder-hand syndrome，SHS）又称作反射性交感神经营养不良综合征（reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS），于1994年被国际疼痛研究协会归纳为复杂性局部疼痛综合征（complex regional pain syndrome，CRPS）Ⅰ型，即与交感神经介导性密切相关的疼痛。肩-手综合征是指脑出血或脑梗死后患侧上肢的肩胛带和手的关节出现疼痛、活动受限、血管运动性改变，晚期皮肤和肌肉明显萎缩等表现的临床综合征。肩-手综合征是脑卒中后偏瘫患者的常见并发症之一，其发生率可达12.5%～74.1%，且大多数在卒中后1～3个月内发生。
二、肩-手综合征病因
肩-手综合征的病因尚不完全明确，主流致病学说大致包括以下6种：
（一）交感神经功能障碍
目前普遍认为，交感神经功能障碍是肩-手综合征发病的主要机制。当患者突发心脑血管意外，大脑皮层对周围神经的控制能力减弱，从而令患侧交感神经过度兴奋，出现腱反射亢进，神经异常兴奋等情况，进而激发局部应激反应，释放血管作用因子，导致血管痉挛，组织代谢障碍，营养物质供应不足，引发局部水肿、疼痛、营养不良。此外，脑卒中诱发的交感神经过度兴奋，还会导致皮肤皮脂腺功能异常，皮肤潮红、出汗增多，组织代谢障碍。
（二）肩-手泵机制障碍
生理状态下上肢静脉血可以通过肩部肌肉的收缩、舒张流至手背部，而当上肢上举时，静脉血会从手背部流向肩部大静脉，这就是所谓的肩-手泵效应。脑卒中患者对周身肌肉的控制能力减弱，患侧肌张力相对增高，有时还会出现持续性的肌肉痉挛，这种病理改变会令患肢血管压力消失，进而导致血液、淋巴回流障碍，从而加重手背部疼痛。有研究指出，当手背部肿胀超过一定限度时，会影响腕关节的活动，另一方面，肿胀产生的病理产物还会进一步加重血液循环障碍和肢体活动障碍，加剧患肢疼痛。患者常因疼痛而拒绝肢体活动，从而令肩-手泵效应被进一步抑制，这也是患肢持续疼痛，肿胀的原因之一。
（三）局部损伤与炎症刺激
多数脑卒中患者会出现肢体运动功能障碍，同时伴有肌张力改变，若上肢瘫痪且肩部护理不到位，则肱骨会在重力作用下下坠，肩关节则会在持续牵拉作用下丧失稳定性，进而发展为肱骨头半脱位。脱位一旦发生便会刺激局部组织，引发炎性反应，加重局部组织水肿，引发疼痛不适感。脑卒中患者常伴有肩胛肌群的肌肉痉挛，从而向内侧牵拉肱骨，令其处于内收体位，故外展、上举活动会明显受限。因此脑卒中患者在行肩关节康复锻炼时需要着重注意外展训练的力度，避免因不当的训练造成肌肉持续劳损和关节累积性损伤。
（四）中枢神经系统对外周的抑制作用减弱
脑卒中后中枢神经系统会出现功能异常，进而导致中枢神经系统对外周投射神经的抑制作用减弱，进而导致外周神经过度亢奋，肌张力增高，引发肢体水肿。肢体水肿不仅会影响血液循环，还会导致大量组织代谢废物蓄积，进而产生异常刺激信号，传导至中枢神经后便会形成生物学放大效应，增加机体的痛觉。而这种持续的疼痛刺激会兴奋交感神经，而诱发机体的异常反应。
（五）患肢异常运动模式
脑卒中患者常因偏瘫表现为被动体位，肩胛肌群肌张力增高后会持续牵拉肱骨，从而令上肢处于内旋、内收体位，而肘关节、腕关节会持续处于屈曲体位。这种体位的改变会严重影响上肢的血液循环，加重肢体远端的肿胀程度。
（六）内分泌障碍、垂体-肾上腺系统功能失调
有研究指出，脑卒中后引起的诸多相关疾病与内分泌紊乱有关，其中垂体-肾上腺系统功能失调是主要的致病因素。
大部分研究学者认为脑卒中后肩-手综合征是多种因素共同作用的结果，如神经源性损伤、交感神经系统功能障碍以及周围性损伤均有可能引发脑卒中后肩-手综合征。
三、肩-手综合征临床表现及分期
肩-手综合征多见于脑卒中后1～3个月，也可发病数月后出现，多见于瘫痪严重的上肢，表现为突然出现的肩部疼痛、运动受限、手部疼痛及水肿，后期出现手部肌肉萎缩、手指挛缩畸形，甚至患手的运动功能永远丧失。
肩-手综合征临床上常分为三期。
（一）Ⅰ期
急性期（图1-2-1），肩部疼痛可为自发疼痛或活动时疼痛，活动受限，常伴指、腕关节疼痛，手指大多保持轻度屈曲位，且屈曲的可动范围受限。手部肿胀，以手背部最为显著，包括掌指关节及各个手指。手的颜色发生变化，呈粉红色或淡紫色，皮肤温度增高，有时潮湿。腕关节活动尤其是屈曲时疼痛加重，手指伸展受限，近端指间关节僵硬膨胀，几乎不能屈曲及伸展，被动屈伸会导致疼痛。X线片大多见肩、手部骨骼局灶性脱钙。
图1-2-1 肩-手综合征Ⅰ期
（二）Ⅱ期
营养障碍期（图1-2-2），肩、手部疼痛、肿胀，活动受限持续或减轻，上肢皮肤菲薄，皮肤温度降低，手部小肌肉明显萎缩，手掌筋膜肥厚。手指关节活动受限日益严重。此期持续3～6个月，如不适当治疗则转入第Ⅲ期。
图1-2-2 肩-手综合征Ⅱ期
（三）Ⅲ期
萎缩期（图1-2-3），肩、手部疼痛减轻或消失，手部血管运动性改变消失，而肌肉萎缩明显，形成挛缩畸形，患手功能永久丧失，X线片可见患肢广泛骨质疏松。
图1-2-3 肩-手综合征Ⅲ期
四、肩-手综合征康复治疗
根据文献报道，防治肩-手综合征最有效的手段是早期预防。
（一）预防性康复护理
包括正确的良肢位摆放。卧位时患侧上肢可适当抬高，坐位时把患侧上肢放在前面的小桌子上并使腕部轻度背屈，有利于静脉和淋巴回流。正确搬运患者，禁止在患侧肢体输液，避免患肢过度牵拉等。早期预防不仅可以提高患者生活质量，还可以降低肩-手综合征的发生率。
（二）物理治疗
肩-手综合征的主要治疗目标是最大限度地减轻患肢疼痛感，使患者进行肢体锻炼以及减轻水肿，包括向心性加压缠绕、冰水浸泡法、冷-热水交替浸泡法、体外冲击波治疗等。一般认为手指或末梢的向心性加压缠绕是简单、安全的治疗方法，治疗师用一根粗1～2mm的长线，从远端到近端，先缠绕拇指，然后再缠绕其他手指，最后缠绕手掌和手背，一直缠绕到恰好在腕关节以上，随后立即拉开线圈的游离端除去绕线，本方法可暂时减轻水肿。冷热交替治疗有止痛、解痉及消肿的效果。多项研究表明物理治疗可有效减轻肩-手综合征带来的患肢疼痛及肿胀。
（三）康复运动训练
早期康复运动是目前最常用的康复预防护理措施，也是被广泛推荐的治疗肩-手综合征的方法。包括主动运动、被动运动、运动想象疗法、镜像疗法。主动运动主要是早期对患手进行负重训练，指导患者用患手或以健手协助患手练习日常生活动作，如Bobath握手上举、举木棒、手指抓握等。被动运动则是患者充分放松肩背部肌肉后，在无痛范围内给患侧上肢做各个活动范围的被动活动。运动想象疗法即患者把注意力集中于患肢上，尽可能地活动患肢，仔细体会并强化各种运动感觉意识。镜像疗法基于镜像神经元系统理论，主要目的是帮助患者创建一种正常的错觉，最初为了治疗患肢疼痛，后来应用于多种情况下协助管理患者病情。
（四）中医疗法
包括针刺治疗和中药治疗。针刺治疗通过疏通经络，活血逐痹而改善疼痛，并可促进血液循环，消除肿胀，加强患者感觉。中药治疗是将中药进行加热通过不同的外用方式，缓解患者的水肿及疼痛。
（五）交感神经阻滞
星状交感神经节阻滞对早期肩-手综合征大多非常有效，可减轻疼痛及肿胀，但对后期患者效果欠佳。
（六）类固醇制剂
可用于口服或肩关节腔肌腱鞘注射，对肩痛有较好的效果，可减轻局部的炎症反应。
（七）手术
对其他治疗无效的剧烈手痛患者，可行掌指关节掌侧的腱鞘切开或切除术。
（王昱 王瑞静 王璐思）