儿童罕见病诊疗与管理
上QQ阅读APP看本书,新人免费读10天
设备和账号都新为新人

三、治疗

1.改变生活方式

避免使用可能抬高右胸导联ST段的药物,避免过量饮酒,及时使用退热药物治疗发热。

2.ICD治疗

是目前唯一被证明可预防布鲁加达综合征患儿发生SCD的有效治疗措施。

(1)建议植入ICD:

①心脏猝死生还者;②记录到了自发性持续的室性心动过速,伴或不伴晕厥。

(2)ICD植入可以有效:

自发出现有诊断价值的Ⅰ型布鲁加达波的患儿,伴有晕厥史,有再次出现室性心律失常的可能。

(3)可考虑植入ICD者:

诊断为布鲁加达综合征,程序电刺激可诱发VF的患儿。

(4)不应植入ICD者:

仅以猝死家族史和药物激发的Ⅰ型心电图改变的无症状布鲁加达综合征。

3.奎尼丁

为Ⅰa类抗心律失常药物,可以抑制外向电流(Ito),预防室性心动过速、心室颤动。奎尼丁主要用于下列情况:①已植入ICD,并且有多次放电;②有ICD植入禁忌证;③植入ICD前的过渡治疗或替代治疗。

4.异丙肾上腺素

对布鲁加达综合征患儿的心律失常风暴可以有效。

5.导管射频消融

自从认为单形性室性期前收缩可触发心室颤动后,室性期前收缩的射频消融便成为治疗布鲁加达综合征的方法之一。