六、基层管理

（一）急性期的管理

对于初诊就诊于基层医院，表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭“三联症”，临床疑诊aHUS的患儿，基层医院应先给予对症支持治疗。

卧床休息，监测内环境，维持水电解质平衡。急性期有水肿、高血压者需限盐，食盐供给1～2g/d。血钾偏高者应控制钾摄入量。对有循环充血、急性肾衰竭者需严格限制水入量。伴有氮质血症者限制蛋白质摄入，给予优质蛋白每天0.5g/kg为宜，同时给高糖满足热量需要。

对高血压患儿应积极控制血压。可选用硝苯地平0.25mg/（kg·d），最大剂量1mg/（kg·d），分3～4次口服。卡托普利0.3～0.5mg/（kg·d），最大剂量5～6mg/（kg·d），分3次口服。

当血细胞比容下降到15%（或Hb<60g/L），可以输新鲜红细胞悬液（5～10ml/kg），一般应避免输血小板，因为可能加重微血栓。

一般当无尿超过24小时，血尿素氮迅速升高>53.4mmol/L（0.15mg/L），血电解质K+>6mmol/L，和/或伴心力衰竭、肺水肿及顽固性高血压时，应尽早转至儿童肾脏专科医院进行血液透析或腹膜透析。

经对症支持治疗，条件许可转儿童肾脏专科医院，经进一步检查决定后续治疗，包括血浆置换、免疫抑制剂和激素以及补体抑制治疗。

（二）关于恢复期随访监测

aHUS患儿急性期过后如果遗留轻度尿检异常（包括蛋白尿、血尿），也可回到基层医院继续治疗随访。

1.对于遗留轻度蛋白尿的aHUS患儿

可给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，对于保护残肾功能有益，但尚需长期观察。

2.轻度尿检异常患儿

在基层医院随访时，建议每月行尿液相关检查，包括尿常规、24小时尿蛋白定量等，同时监测血压。建议每3～6个月进行肾功能评估，如血生化、内生肌酐清除率等，行肾脏B超检查了解肾脏大小。

3.慢性肾功能减退患儿

一部分aHUS患儿会出现慢性肾功能减退，可能出现高血压、肾性贫血、肾性骨病等并发症，建议转回儿童肾脏专科医院治疗。

4.进展至终末期肾脏病的患儿

需要肾脏替代治疗，包括透析（血液透析或腹膜透析）和肾移植，建议转回儿童肾脏专科医院治疗。

aHUS复发率高，一旦发生复发需转回儿童肾脏专科医院治疗。

（范树颖　王文红）