六、基层管理

确诊21-羟化酶缺乏症的患儿，建议在2岁以后回到社区医院继续治疗。社区医师需要注意如下问题以便及时指导治疗，并要求患儿每间隔0.5～1年定期返回上级专科医院复查。

定期测量身高体重评价患儿生长发育情况，观察皮肤色素沉着的变化，关注患儿精神状态，当发现生长轨迹有偏离，如身高、体重增长不良或者出现贪食、体重增长过快等情况，或出现乏力、食欲缺乏、头晕等症时，都要转回内分泌专科门诊调整治疗方案。

对于出现体温超过38℃的发热或出现呕吐、腹泻、咳嗽等感染情况时，嘱咐患儿增加氢化可的松剂量至原有替代剂量2～3倍后，及时转诊至上级专科医院。

当患儿遇到意外如外伤、烫伤、骨折等情况时要及时转诊，并评估患儿血糖、血压、体温等生命体征，有条件时及时增补糖皮质激素后立刻转诊至上级专科医院。

不需住院的外伤或中、小手术（包括大的拔牙手术等）可以增加至原剂量的2～3倍，分4次服用至病愈。需要住院和麻醉的中、大手术患儿需要转至有内分泌专业的综合医院治疗。

注意并发症的发现，21-羟化酶缺乏症的患儿6岁起需密切注意第二性征发育情况，可按需6个月监测1次骨龄，及时发现中枢性性早熟。对于男性患儿，建议3岁后每年行睾丸B超检查，定期监测睾丸内肾上腺残余瘤的发生情况。

（吕玲　黄乐）