三、用药描述

（一）利鲁唑（riluzole）

【主要制剂与规格】

片剂，50mg/片。

【是否超说明书用药】

否。

【适用疾病类型】

用于ALS早期，没有证据表明利鲁唑对运动功能减退、肺功能下降、肌束震颤具有治疗作用。在晚期ALS患者中利鲁唑未显示出任何疗效。不得用于任何其他类型的运动神经元病。

【用法与用量】

每次1片（50mg），每日2次。如漏服一次，按原计划服用下一片。增加每日剂量并不能显著提高预期益处。

【用药期间的监测指标】

肝功能。

【药物调整】

在儿童中不推荐使用利鲁唑，因为利鲁唑用于儿童或青少年中的有关神经变性作用的安全性及有效性尚未确立。该药用于疾病的早期，中晚期患者并不能使患者获益。对老年人用利鲁唑没有特殊说明。服用利鲁唑期间不可对婴儿进行哺乳。

【注意事项】

本药慎用于有肝功能异常患者，治疗前和治疗过程中应该进行血清氨基转移酶检测。在治疗最初3个月，须每个月检测，而后每3个月检测1次，1年后每年一次。如果谷丙转氨酶（GPT）水平升高超过5倍须停药。发热病例的报告须检查白细胞计数，在中性粒细胞减少的情况下停用利鲁唑。如果出现呼吸症状，应进行胸部X线检查，如果提示间质性肺炎，应立即停用利鲁唑。利鲁唑不推荐用于肾功能损害的患者。须警告患者有头晕或眩晕的可能，并建议其出现这些症状时不要驾驶车辆或操作机器。

【禁忌证】

对利鲁唑及其任何成分过敏者；肝病或基线氨基转移酶高于正常上限3倍者；妊娠期及哺乳期患者。

【不良反应】

乏力、恶心、腹泻、腹痛和肝功能检测异常最常见。心动过速、头痛、眩晕、感觉异常、嗜睡也常见，偶见贫血、类过敏反应、血管性水肿、间质性肺病、胰腺炎。

（二）依达拉奉（edaravone）

【主要制剂与规格】

输液袋，30mg/100ml，输液袋可直接使用，一次输液需使用2袋。安瓿，30mg/20ml。在输注之前，应稀释于适量生理盐水中，一次输液需2支。

【是否超说明书用药】

是。

【适用疾病类型】

用于ALS早期阶段。在中、晚期ALS患者中依达拉奉未显示出疗效。没有证据证明其可用于任何其他类型的运动神经元病。

【用法与用量】

60mg，每日1次，静脉注射给药，每次给药时间不少于60min。第一疗程：前14d每日给药，后14d为间歇期；后续疗程：前14d中，有10d每日给药，后14d为间歇期。

【用药期间的监测指标】

建议临床使用本品时应密切观察患者的肾功能，在给药过程中进行多次肾功能检测。如出现肾功能下降的表现或少尿等症状，立即停止给药，并进行适当处理。尤其针对80岁以上的患者，应特别注意。

【药物调整】

妊娠期妇女或有妊娠可能的妇女禁用本品。哺乳期妇女禁用，必须应用时，用药期间应停止哺乳。因老年生理功能低下，不良反应出现时应停止给药，并适当处理。

【注意事项】

轻中度肾功能损害、肝功能损害和心脏病患者慎用。高龄患者慎用。

【禁忌证】

重度肾功能衰竭的患者（有致肾功能衰竭加重的可能）；对本品有过敏史的患者。

【不良反应】

（1）一般【不良反应】包括肝功能异常、皮疹。

（2）严重【不良反应】包括急性肾功能衰竭、肝功能异常、血小板减少、弥散性血管内凝血。用药过程中进行多次相关检测并密切观察，出现上述表现时，停止用药并进行相关处理。

（3）其他【不良反应】包括①过敏，主要表现为皮疹、潮红、肿胀、疱疹、瘙痒感；②血细胞系统：主要表现为红细胞减少、白细胞增多、白细胞减少、血细胞比容减低、血红蛋白减少、血小板增多、血小板减少；注射部位皮疹、红肿；③肝脏：主要表现为氨基转移酶水平升高；④肾脏：主要表现为肌酐升高、血清尿酸升高、血清尿酸下降、蛋白尿、血尿、肌酐升高（程度不明）；⑤其他：嗳气、发热、热感，血压升高，血清胆固醇升高或降低，甘油三酯升高，血清总蛋白减少，肌酸激酶升高或降低，血清钾下降，血清钙下降。

（袁　云）