第十二节　痛性眼肌麻痹综合征

【概述】

痛性眼肌麻痹综合征亦称为Tolosa-Hunt综合征，是指由于海绵窦、眶上裂非特异性肉芽肿所致的单侧眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主要表现，包括三叉神经在内的脑神经受累的综合征。该病在临床上较少见，糖皮质激素治疗有效。病因不明，主要原因可能是颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症，引起脑神经受压及颈内动脉狭窄，也有可能是由免疫反应相关的非特异性炎症引起。

【临床表现】

发病以壮年至老年多见，无性别差异。多数患者发病前有感染史。常以头痛为首发症状，早期一侧眼球后眶区周围疼痛，多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛，可向额部或颞部放射，可伴有恶心、呕吐，疼痛同时或2周内痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。脑神经受累主要以动眼神经为主，其次是展神经。如果动眼神经、滑车神经和展神经全部受累，表现为眼球固定。累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。累及眼球，眼眶静脉回流受阻，可产生眼睑水肿、结膜充血，也可出现视乳头水肿。如果累及三叉神经第1、2支，可出现相应支配区域感觉障碍和角膜反射减弱或消失。也有少数患者海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经受侵犯而出现Horner征。病程一般1～6个月。少数患者可呈现两侧交替发病。

【体格检查】

患者可出现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累的体征，可有眼球固定，眼球突出。病变累及视神经可出现视力改变，视神经萎缩，眼睑水肿，结膜充血，视乳头水肿。如损害三叉神经第1、2支可出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失，也有少数患者出现Horner征。

【辅助检查】

脑脊液检查：可表现为白蛋白和细胞计数增高。外周血检查：白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C 反应蛋白可增高。头颅CT、MRI检查可以无异常，也可能发现海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿（必要时可以活检证实）。少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞，形成侧支静脉，同侧海绵窦显影模糊混浊。

【诊断与鉴别诊断】

根据《国际头痛分类第3 版（beta版）》，痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准为：

A.单侧头痛符合标准C

B.符合下列全部2项：

1.MRI 或活检证实海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿。

2.同侧第Ⅲ脑神经的一支或多支、第Ⅳ和/或Ⅵ脑神经麻痹。

C.符合下列全部2 项以证明存在因果关系：

1.头痛出现在第Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ脑神经麻痹之前2周内，或与其同时发生。

2.头痛位于同侧前额和眼睛周围。

D.不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

鉴别诊断：

1.糖尿病性眼肌麻痹 患者多有糖尿病病史，为糖尿病微血管病变，常累及眼外肌，而很少累及眼内肌，部分患者可有眼痛或眶周疼痛。

2.复发性痛性眼肌麻痹神经病 支配眼肌的一支或多支脑神经反复出现麻痹，伴同侧头痛。头痛可在动眼神经麻痹前14天出现。MRI检查排除眶部、鞍区或颅后窝的病变，可有增强或神经增粗。在一些患者中皮质类固醇治疗有效。

3.海绵窦血栓形成 患者多有颜面部感染史，可有全身中毒症状，患侧Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ脑神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结膜水肿及眼球突出。

4.海绵窦段颈内动脉瘤 病变可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经引起眼肌麻痹症状，表现为头痛或眼眶深部疼痛，其破裂后可引起蛛网膜下腔出血，鉴别主要靠MRA和DSA等检查。

5.鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹 起病隐匿，常逐渐加重，除有眼肌麻痹的症状外，还常有鼻咽癌的其他临床表现。晚期时其影像学检查可见骨质破坏，鼻咽部活检可以确诊。

【治疗原则】

主要应用大剂量糖皮质激素治疗。应根据其病变程度的不同选择皮质类固醇类药物，足剂量，足疗程，总疗程维持2～3个月，症状消失后逐渐减量，且早期治疗效果更好。病情重、受累脑神经较多的患者应给予静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松；病情轻、受累脑神经少的患者应给予泼尼松龙口服。同时结合神经营养类药物，若外周血白细胞增高，可常规加用抗生素治疗，一般可获得满意的疗效。

【康复和预后】

本病预后良好，症状可有自行缓解，少数有再发倾向，个别患者可能会遗留有某些神经功能不全。

（陈金生）