第十七节 椎-基底动脉延长扩张症
【定义】
椎-基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD），是指由于椎-基底动脉延长、迂曲、扩张，导致其血流缓慢或压迫邻近脑神经、脑干而引起的一组临床综合征。
本病临床多见，且可得到影像学检查证实，应引起重视。
【病因及发病机制】
①先天性：认为是血管壁发育异常，主要是内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏；②获得性：认为由于长期高血压和动脉粥样硬化，导致血管壁弹力成分破坏，进而引起血管扩张、迂曲，这也可解释本病为何多见于老年人；③混合性：目前多认为是动脉壁的先天缺陷，及后天高血压、动脉粥样硬化的双重作用。
病变血管呈粥样硬化改变，内弹性膜变薄甚至破裂，肌层纤维化，最终导致肌层和内弹性膜弥漫缺失，致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。
【分型及临床表现】
诊断主要依赖影像学检查，临床表现无特异性且多样化，可分为：
虽有动脉延长扩展，但无临床症状，约占30%左右。
多表现为头晕、头昏、漂浮感等。为动脉扩张迂曲，血流缓慢所致，扩张比延长更易引起缺血。
主要表现为后循环供血区，影像学可见腔隙性脑梗死灶，临床体征多较轻。为动脉扩张迂曲，血流缓慢、微血栓形成或微栓塞。
可引起轻度体征，如一侧肢体肌张力稍高、腱反射活跃等。
邻近脑神经受压，引起相应脑神经发生刺激症状，如三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣等，或出现神经轻度损害，如复视。
如出血型及脑积水型少见。
【影像学表现】
是诊断的主要依据（要综合分析），也正因为影像学的发展，本病才得以生前被诊断，其检出率不断增多。MRI检查优于CT，主要表现为：
1.在脑干侧方、前方发现动脉血管影增宽、扩张、延长、迂曲影。其诊断标准不一，主要是：动脉直径>4.5mm则为扩张；基底动脉侧方移位超出斜坡/鞍背的侧缘为迂曲；超过鞍上池水平为延长。
2.血管信号强度取决于血流速度、血流状态、有无血栓形成以及栓子性质等，T1常表现为流空低信号，也可以表现为高信号；T2表现为血管的流空信号，也可因涡流呈高信号；FLAIR一般表现为流空低信号，管壁显示为等信号（图3-17-1）。
3.邻近结构受压以及继发的病理改变，如脑干腔隙性脑梗死病灶等。
【治疗】
1.主要是预防脑梗死
可酌情控制发生脑血管病的一切危险因素，延缓病情发展；可酌情应用抗凝剂，避免因血流缓慢而发生血栓（要考虑到有出血可能）。
2.对有压迫脑干或脑神经症状者，必要时可考虑行减压术，将血管与神经分开。
有报道，椎-基底动脉延长扩张症有较高的病死率，在不进行干预情况下，3年生存率约为60%，死亡主要原因是呼吸衰竭、心源性脑缺血、脑梗死、脑干受压、心房颤动等，因对该病目前研究资料尚少，有待进一步观察。
【病例】
患者，男，75岁。行走困难，CT示腔隙性脑梗死，并疑脑干外病变（图3-17-1）。