肝豆状核变性

肝豆状核变性（Wilsondisease，WD）是一种较为常见的运动障碍疾病，它是由英国医师SamuelAlexanderWilson于1912年作为一种病因不明的变性疾病，对其临床症状和体征作了详细地阐述，并以"进行性肝豆状核变性"命名发表于著名的Brain杂志，受到了当时医学界的普遍关注。WD的病因为ATP7B基因突变惹致体内铜代谢障碍而产生的全身各脏器，尤其是大脑基底核、丘脑以及肝脏内缓慢进行地铜的沉积，引起相应脏器的功能和器质性障碍，临床呈现肌张力障碍、震颤等神经症状或/及肝硬化等肝症状为主的多种多样临床表现。主编率领团队总结近二十年的实验研究和临床体会，结合国内外文献作一个回顾性小结，推出本书。本书共分为三个篇章：第一篇、肝豆状核变性（Wilson’sdisease,WD）的基础研究；第二篇、肝豆状核变性的临床表现、诊断与鉴别诊断；第三篇、肝豆状核变性的治疗及预后（饮食营养、驱铜治疗、对症治疗、肝移植、中医治疗、基因治疗、临床护理、康复治疗等）。